0544 245 6365 / 0212 232 2526

trao

Boy kısalığı (cücelik)

Read: English

CÜCELİĞİN TEDAVİSİ VAR MIDIR? NASIL TEDAVİ EDİLİRLER?

Latince adıyla Dwarfizm denilen cücelik genetik hastalıklar sonucu meydana gelir. En sık görülen cücelik tipi Akondroplazidir. Akondroplazik çocuklarda gövde uzunluğu normal olup, üst (kollar) ve alt (bacaklar) uzuvlarda kısalık bulunmaktadır. Genellikle uzvun üst yarısı daha fazla etkilenmiştir. Yaşıtlarına göre oldukça kısa olan bu çocuklarda hiçbir tedavi yapılmazsa boyları genellikle 110-125 cm civarında sonlanır. Kemik kusurları yanında, bazı genetik hastalıklarda diyabet, doğumsal kalp hastalıkları ve böbrek hastalıkları da eşlik edebilir. Bu sebeple, tedaviye geçilmeden önce mutlaka çocuk hastalıkları uzmanlarından da görüş alınmalıdır.

Cücelerde boy uzatılması işlemi; 1950’ li yıllarda bir Rus Ortopedist olan Dr. İlizarov ‘ un dünyaya tanıttığı yöntemle yapılmaktadır. Bu yöntemle hastanın kemikleri bir defada 8-10 cm’e kadar, toplamda ise birkaç işlemle 35-40 cm’e kadar uzatılabilmektedir. Bu yöntemde; kemikler uygun yerden kesildikten sonra çember şeklinde (sirküler) veya ray şeklinde (monolateral) fiksatörler yardımıyla tespit edilir. Ardından 7-10 gün istirahat döneminde kemiğin uzatılmaya hazır hale gelmesi beklenir. Bundan sonra cihazın üzerindeki elemanlar yardımıyla günde 1 mm ve dörde bölünmüş şekilde kemik uzatılır. 1cm uzatma için 1.5 tedavi süresi hesaplanır. Buna göre 5 cm uzatma yapılacak bir hastada, yaklaşık 7.5 ay aylık tedavi süresi öngörülmektedir. Ancak bu süre, çocuk hastalarda uzatılan kemik daha hızlı olgunlaştığı için kısalmaktadır. Tedaviye başlamadan önce, uzatmaların 6 yaşından başlayarak birkaç defada yapılacağı paylaşılmalıdır. Çünkü bir defada maksimum 8-10 cm uzatılabileceğinden, hedefe ancak birkaç uzatma sonrası varılabilmektedir. Ara seans olarak humerus (kol kemiği) uzatması gerekebilecektir.

TEDAVİNİN SORUNLARI NELERDİR?

Oldukça yüz güldürücü bir yöntem olmakla beraber, pek çok sorunla karşılaşılmaktadır. Öncelikle aylarca sürecek bir tedaviye hem hasta hem de ailesi hazırlıklı olmalıdır. Bunun yanında, başlangıçta şiddetli ağrı, tel ve vidaların kemik ve yumuşak dokudan geçtiği yerlerde iltihap, uzatılan kemik bölgesinde yeterli kemik dokusunun elde edilememesi, cilt yaralanmaları ve uzatılan yeni kemikte kırılma gibi önemli sorunlarla karşılaşılabilinir.

Bu hastaların Ortopedi uzmanı yanında, özellikle çocuk endokrin bölümü uzmanları, fizik tedavi rehabilitasyon uzmanları ve hatta psikiatri uzmanlarından oluşan bir ekiple tedavi edilmeleri başarıyı artırmaktadır.

Tedavideki esas amaç, bu çocukların boylarının 140-150 cm civarına ulaşarak, toplum içinde bir yer edinmeleri, iş ve sosyal konuma sahip olmalarıdır. Bu hedefe giderken, hasta sahip olduğu fonksiyonel seviyeden daha geriye düşmemelidir. Eklem fonksiyonları riske girdiğinde veya psikolojik durumları kötüleştiğinde, uzatma işlemi geçici gerekirse kalıcı olarak sonlandırılmalıdır. Tedavi sürecinde en önemli konulardan birisi de uzatılan kemiğin bir üst ve alt eklemindeki hareket açıklığının korunmasıdır. Bunun için fizik tedavi oldukça önemlidir. Ameliyat öncesi bu durum, hasta ve ailesi ile paylaşılmalı, hastanın rehabilitasyon sürecine aktif olarak katılması sağlanmalıdır. Aksi takdirse, uzatılmış ama fonksiyone etmeyen ve eskisinden daha kötü bir uzvu olabileceği bilgisi tedavinin her aşamasında hastaya tekrar tekrar önemle anlatılmalıdır.

Gerek hasta gerekse de hekim için oldukça zahmetli olmakla beraber, tedavi bitiminde hastanın boyunun hedeflenen seviyeye gelmesi her iki taraf için de oldukça memnun ve mutlu edicidir. Bu şekilde tedavi edilmiş hastalarımız, artmış özgüvenleriyle toplum içinde kendilerine daha güvenli bir yer edinebilmektedirler.

Prof. Dr. Cengiz Şen