Doğumsal Pediaktik Ortopedik Hastalıklar
Bu bölümde oldukça sık görülen doğumsal pediatrik ortopedik hastalıklar ve tedavileri anlatılacaktır.
1) GELİŞİMSEL KALÇA DİSPLAZİSİ
(DOĞUŞTAN KALÇA ÇIKIĞI)
Tanım:
Çocuklardaki gelişim süreci içinde oluşan kalça eklemindeki uyumsuzluk sonucunda oluşan bir klinik tablodur. Daha önceleri Doğuştan Kalça Çıkığı (DKÇ) olarak adlandırılırken, kalça ekleminde doğuştan çıkık olmadığı fakat zamanla patolojik gelişmelere bağlı olarak çıkık oluştuğu kabul edilerek adı Gelişimsel Kalça Displazisi (GKD) olarak değiştirilmiştir. Kalça eklemindeki uyumsuzluk üç şekilde ortaya çıkabilir:
- Dislokasyon (tam çıkık): Kalça eklemi yüzleri arasında temasın olmadığı tam bir çıkık durumudur.
- Subluksayon (yarı çıkık): Eklem yüzleri arasında tam olmayan, sınırlı bir temas vardır.
- Displazi (yetersiz gelişme): Kalça ekleminin yuva yapısını oluşturan asetabulumun yetersiz olarak gelişmesi durumudur.
Görülme sıklığı: Yaklaşık 1000 doğumda 1 oranında görülür.
Hastalığın Etkilenme şekli
- GKÇ, ilerleyen, anatomik elemanlarda zaman içinde değişikliklere neden olan ve displaziden başlayıp zamanla tam çıkık haline gelen bir klinik tablodur. Süreç içinde oluşan anatomik değişiklikler ilerleyicidir.
- Hamilelik sırasında rahim içi problemlerden dolayı sık görülmekler beraber, özellikle doğum sonrası kundak yapılması da sık olarak kalça çıkığıma yol açmaktadır.
Tanı:
Erken tanı çok önemlidir. Özellikle yeni doğan döneminde tanı konulması, tedaviye erken başlanması ve sekellerin engellenmesi açısından önemlidir. Erken tanı konulmasında pratisyen hekimler ve pediatristlerin önemli sorumlulukları vardır. Başlangıçta, aile öyküsü ve doğumun nasıl gerçekleştiği sorgulanmalıdır. Ailede GKD varlığı, doğumda makat gelişi, kundak uygulaması oldukça uyarıcı bilgilerdir. Fizik muayene ve görüntüleme yöntemleri ile tanı konur. Yenidoğan dönemde bebekler mutlaka bir çocuk doktoruna kalça muayenesi için götürülmeli, şüpheli belirtiler varsa mutlaka ultrasonografi yapılmalıdır. Ultrasonografi hastaya hiçbir zarar vermeden yapılabilen ve tanı konabilen bir yöntemdir.
Tedavi:
0-18 ay
Tedaviye tanı konulur konulmaz başlanır. Tedavi yaşlara göre değişir. 0-6 aylık dönem kalça çıkığı veya gelişimsel kalça displazisi olan bebeklerin tedavisinde altın dönemdir. Bu dönemde basit bandajlar ile hiçbir sekel kalmadan tedavi şansı % 100’ e yakındır. O nedenle; bu dönemde bebeklere en az 1 kez ortopedi uzmanı tarafından kalça muayenesi yapılmalıdır.
6-18 ay tedavi daha zorlaşır ancak yinede başarının oldukça yüksek olduğu bir dönemdir. Bu dönemde çocuklara anestezi altında ya açmadan ya da açık ameliyat ile tedavi uygulanır. Başarı şansı yüksektir.
1.5 yaş –ileri yaş
Bu dönem, kalça çıkığı olan çocukların tedavisinde en şanssız dönemdir. Bu zamana kadar, kalça çıkığı fark edilmeyen veya çeşitli sebeplerle doktora getirilmeyen bu yaştaki çocukların tedavisi oldukça zordur ve çeşitli problemlerle karşılaşılmaktadır. Maalesef ameliyat edilseler bile; hayat boyu rahatsız olacakları bazı problemler ile karşılaşabilirler. Ancak, bu dönemdeki çocukların da mutlaka tedaviye ihtiyaçları vardır. Tedavi edilmedikleri takdirde, yaşamlarını zorlukla ve yardımla sürdürebilirler.
2) DOĞUŞTAN ÇARPIK AYAK (PES EQUİNOVARUS) NEDİR?
TEDAVİSİ NASILDIR?
Çarpık ayak; ayakların bilekten ve parmaklardan içeri dönük olması halidir. Ayaklardaki çarpıklık doğumdan itibaren vardır ve çok belirgin bir şekil bozukluğudur. Ayak tabanları birbirine bakar. Sık görülen bir doğumsal anomalidir. Her 1000 doğumda 1 oranında görülür. Ayaklar normalden ufak ve kısadır. Oluş sebebi belli değildir. Ayaklar bebeğin anne karnındaki duruş pozisyonundadır. Erkeklerde 2-3 kat daha fazla görülür. Ailesinde çarpık ayağı olanların çocuklarında görülme oranı daha yüksektir
Tedavisi
Tedaviye hemen başlanmalıdır. Tedavide amaç ağrısız, yere düz basan ve tüm fonksiyonları yerine getiren bir ayak sağlanmasıdır. Tedavi edilmeyen vakalarda ayaklar içe dönük olarak kalır. Doğumu takip eden ilk günlerde çarpıklığı düzeltici germe egzersizleri ve masaj yapılır. Bu hareketlerde zorlayıcı olmamak lazımdır, yoksa bebeğin kıkırdak halindeki kemiklerinde bozukluklar olur. Alçı tedavisi daha sonraki günlerde uygulanacak tedavidir. Masaj ile ayak düzeltilebildiği kadar düzeltilir ve alçı ile bu pozisyon korunur. Her hafta yeni alçı yapılarak tedaviye devam edilir. Böylece ayak yavaş yavaş düzeltilmiş olur. Ortalama 6-7 haftalık alçı uygulaması gereklidir. Her alçıdan sonra parmak uçlarından alçının sıkıp sıkmadığı kontrol edilmelidir. Ayaklar alçıdan çıkınca çarpık hale dönme eğilimindedir. Alçı ile yeterli düzelme sağlandığında ayağı düzgün pozisyonda tutacak sert plastikten yapılan özel ateller kullanılır. Özel ayakkabılar vererek 2-3 yaşına kadar takip edilmelidir. Bazı ayaklarda yeterli düzelme sağlanamayabilir.
Düzelme hangi bölgede yetersiz ise düzeltici ameliyatlar yapılır. Genellikle ayak bileği zor düzelir bunun düzeltilmesi için aşil tendonu uzatılır. Genellikle çocuk 6-12 aylık olunca yapılan bir ameliyattır. Bunun dışında bozukluğun derecesine göre çeşitli ameliyatlar yapılabilir.
İyi bir tedavi sayesinde çocuklar ağrısız ve fonksiyon kaybı olmadan koşar oynar ve hiç bir aktiviteden eksik kalmaz. Çarpık ayaklı (Pes ekinovaruslu) çocukların ebeveynleri, bebeklerinin ayakları uzman kişiler tarafından tedavi edilmeleri halinde, eğer başka bir sorun yoksa, tamamen normal görünümde ve normal fonksiyonlarını yerine getiren ayaklara sahip olacakları konusunda emin olabilirler. İyi tedavi edilmiş çarpık ayak engel değildir ve tamamen normal, aktif bir hayat sürdürebilir. Tedavi başarı oranı % 90’dIr.
3) FİBULER HEMİMELİ
Fibulanın tam veya kısmi olarak eksikliğidir. 50000 doğumda bir görülür. Uzun kemiklerin konjenitall anomali olarak görülen en sık hastalığır. Ekstremitenin diğer doğumsal hastalıklarıyla birlikte bulunabilir.Fibula kemiğinin durumuna göre üç tipi vardır.
Tedavide uzvun olabildiğince uzatılarak diğer bacakla eşitlenmesi, bacaktaki eğriliğin giderilmesi ve ayağın yere düz basması sağlanmaya çalışılır. Ancak bu ameliyatların hepsi bir defada yapılamayabilir. Bu sebeple hasta ebeveynlerine, birkaç ameliyat gerekebileceği önceden söylenmelidir.
4) TİBİAL HEMİMELİ
Tibianın kısmi ve tam yokluğu şeklinde ve milyonda bir görülen doğumsal hastalığıdır. Fibuler hemimeliye göre daha nadir görülür. Meydana gelen ağır deformiteler ve uzuv problemleri sebebiyle, bazı ülkelerde doğum öncesi tanı konduğunda bebeğin alınması önerilmektedir. Sık kullanılan bir sınıflamaya gör dört tipi vardır.
- Tip 1a : Distal femur hipoplazisi ile beraber
- Tip1b : Tibia eksikliği, normal femur epifizi
- TipII : Tibia proksimal varlığı ile beraber tibia hipoplazisi
- TipIII : Tibia distal varlığı ile beraber tibia eksikliği
- TipIV : Ayak bileği instabilitesi ile beraber distal tibiada fibula ve tibia arasında diastaz
Tedavide karar vermedeki en önemli nokta proksimal tibia ve buna bağlı olarak patellar tendonun varlığıdır. MR ile yapılan tetkikde bu yapının varlığı saptanırsa rekonstrüksiyon, yoksa amputasyon yapılmalıdır.
5) PFFD (Proximal femoral focal deficiency
Femurun tam veya kısmen yokluğudur. Uyluk çok kısadır. Kalçada fleksiyon, abduksiyon ve rotasyon ekstern kontraktürü mevcuttur. Aitken sınıflaması kullanılır. Bu sınıflamaya göre derece arttıkça problemler daha ağırlaşır ve başarılı olma şansı azalır. Genellikle iyi sonuç alınan hastalar grade 1a ve b hastalardır. Hastalığın en öenmli problemi bacağın aşırı kısa olması yanında, gelişimsel kalça ve diz displazileridir. Bu sebeple herhangi bir tedaviye girişmeden önce bu eklemlerinde röntgen ve MR ile tetkik edilmesi gerekir.
Prof. Dr. Cengiz ŞenTedavide önce kalça ve diz ekleminin stabilize edilerek uzatmaya hazır hale getirlmesi gerekir. Ardından birkaç uzatma girişimiyle, bacak boyu eşitlenmeye çalışılır. Grade 3 ve 4 gibi aşırı kısalık olan hastalarda, bacak boyu eşitlenmesi mümkün olmadığından, Van Nes rotasyon plasti ameliyatı ile hastanın protezini daha uyumlu kullanması hedeflenir.